• 모야모야병이란?

1969 년 Suzuki와 Takaku에 의해서 명명된 모야모야병은 뇌에 대부분의 피를 공급하는 양쪽 내경 동맥이 서서히 막히는 질환으로 세계적으로 한국과 일본에 특히 많은 독특한 질환이다. 정상적으로 많은 피를 공급하던 큰 혈관이 막히면서 부족한 피를 공급하기 위해 뇌의 바닥 부위에서 비정상적인 미세혈관과 측부 순환이 자연적으로 발달하는 병이다. 그러나 자연적으로 발달하는 혈관에서의 피 공급은 일반 사람의 피 공급 능력에 비해 현저히 제한되어 있어 뇌경색과 뇌출혈이 반복되는 병이다.

• 어떤 경우 이 질환을 의심할 수 있나?

이 질환에서 특징적인 임상 증상은 일시적인 뇌허혈, 즉 일시적으로 대뇌가 필요로 하는 피의 양이 공급량보다 많아서 생기는 증상들이다. 가장 흔한 증상 중 하나는 뜨거운 음식(라면, 국수, 국물)을 먹을 때, 피리나 퉁소 등을 부는 음악시간, 아주 어린 경우는 심하게 울고 나서 갑자기 나타나는 팔다리의 마비, 언어 장애 등이다. 그러나 이러한 증상들은 일시적이고 잠시 후면 증상이 없어지기 때문에 부모나 가족이 모르고 지나가거나 무시하기 쉽지만 이 것이 반복되면 회복되지 않는 영구적인 팔.다리의 마비나 언어 장애로 남기 쉽다. 경우에 따라 전신 발작이나 혼수 상태와 같은 증상이 있을 수도 있다.

• 모야모야병의 원인은 무엇인가?

이 질환의 원인, 병태 생리, 병리학적 특징, 임상 경과 및 치료 방법에 대한 연구가 활발히 진행되어왔지만 아직도 완전히 밝혀지지는 않은 상태이다. 그러나 유전적인 요인이 많다는 보고가 많아 가족 중 이 질환을 가진 경우 전문의의 자문을 구하는 것이 좋을 것이다.

• 모야모야병은 어떻게 진단할 수 있나?

외래에서 모야모야병이 의심될 경우는 단순 자기공명영상이나 자기공명영상을 이용한 뇌혈관 촬영으로 쉬게 진단 가능하며 수술이 필요한 경우 조영제를 뇌혈관으로 주입하면서 혈관 내에서 퍼지는 전 과정을 순차적으로 촬영하는 뇌혈관 조영술이 필요하다. 이는 수술 계획을 위해 필요한 것이다.

• 모야모야병은 모든 경우 수술적 치료가 필요한가?

모야모야병의 자연 경과는 소아와 성인에서 차이가 크며 소아의 경우는 대개 2~3년 동안 혈관의 폐쇄가 진행되어 그 기간 동안 반복되는 허혈성 발작으로 인해서 약 환자의 60~70%에서 영구적인 운동, 언어, 시각 또는 지능 장애를 남기기 때문에 조기에 수술적 치료가 필요한 것으로 알려져 있다. 반면 어른의 경우는 소아에 비해서 허혈성 발작 보다는 뇌출혈을 일으키는 경우가 더 흔하고, 병의 진행도 완만하여 수술적 치료 없이도 비교적 좋은 결과를 얻을 수 있다고 알려져 있다.

• 모야모야병의 치료 방법

모야모야병의 치료 방법으로는 크게 두 가지로 구분할 수 있다. 하나는 피부로 가는 혈관을 뇌혈관에 직접 이어주는 직접 수술과 뇌 속에 심어 주는 간접 수술이 있다. 두 수술방법 간에 각각 장단점이 있어서 그 치료 효과의 비교에 있어서 저자들에 따라 의견이 다르다. 직접 혈관 이식 수술의 장점은 문합의 성공율이 높고 수술 후 즉각적으로 광범위한 부위에 측부 순환이 발생한다는 점이다. 그러나 소아의 경우는 혈관의 굵기가 가늘어 수술 기술상의 어려움이 크다는 점과 수술 중 일시적으로 뇌혈류를 차단하여야 하는데 이로 인해서 뇌경색의 위험이 있을 수 있다는 단점이 있다.
br>간접 혈관 이식 수술의 장점은 수술 수기가 비교적 간단하며, 이미 형성되어있는 경경막 측부 순환에 손상을 주지 않고, 피질 동맥혈류의 일시적인 차단이 필요 없어서 안전하다는 점이다. 또한 간접 혈관 이식 수술 후 측부 혈관의 발달도 62%내지 93%에서 우수한 결과를 보일 뿐만 아니라, 허혈성 발작의 감소 결과도 75%에서 88%로 보고되고 있어 소아의 수술 방법으로 적당하다고 받아들여지고 있다.